Неспецифический аортоартериит

Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит) –   воспалительное заболевание неизвестного происхождения, поражающее аорту и её ветви. Относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий  продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации.

Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые азиатские женщины. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса» из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом Ежегодном Собрании Японского Общества Офтальмологов.[2][3] Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне из-вестно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Симптомы

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалитель-ными процессами в аорте и её ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных сома-тических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

— Первый тип — Классическое отсутствие пульса, поражающее плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии

— Второй тип — Сочетание первого и третьего типов

— Третий тип — Атипичный стеноз, поражающий грудную и брюшную аорты, находящиеся на расстоянии от дуги и главных ветвей.

— Четвёртый тип — Расширение, приводящее к растяжению длины аорты и главных ветвей.

Наиболее распространён третий тип, который обнаруживается более чем у 65 процентов пациентов.

Лечение НАА зависит от стадии (остроты) заболевания, тяжести ишемических нарушений, функционального состояния жизненно важных органов. Основными задачами консервативной терапии являются: влияние на активность иммунного процесса и нарушенную гемодинамику; борьба с ишемическими осложнениями (инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения); медикаментозная коррекция артериальной гипертонии, сердечной недостаточности.

В острую фазу заболевания (лихорадка, миалгии, увеличение СОЭ, диспротеинемия) применяется сочетанная терапия иммунодепрессантами (глюкокортико-стероидными гормонами и цитостатиками).

Хирургическое лечение показано при реноваскулярной гипертонии, коарктации аорты, признаках ишемии головного мозга, конечностей и органов брюшной полости, стенозе венечных артерий.

Течение заболевания в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстропрогрессирующие формы НАА наблюдаются чаще в молодом возрасте (до 20 лет). На продолжительность жизни при НАА существенно влияют осложнения (артериальная гипертония, инсульт, ретинопатия, сердечная недостаточность, амилоидоз).

Прогноз

Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.