Уфа, Проспект Октября 62/2
Уфа, Российская, 108/1
Уфа, Б. Ибрагимова, 25
  1. Пресс-центр
  2. Полезные статьи
  3. Лимфостаз конечностей (слоновость)

Лимфостаз конечностей (слоновость)

Январь 6, 2016

Лимфостаз (слоновость, лимфедема) – это врожденная или приобретенная гипертрофия кожи, подкожной клетчатки, фасций нижних конечностей, обусловленная лимфостазом с разрастанием соединительной ткани.
Историческая справка о лимфостазе. Лимфостаз ( слоновость – elephantiasis), т.е. увеличение конечности, напоминающее ногу слона, была описа­на около 2500 г. до н. э. индусом Drankwantar. В 1934 г. Allen окончательно охарактеризовал лимфостаз как самостоятельное нозологическое заболевание и подразделил ее на первичную и вторичную. В 1936 г. Servelle впервые при лимфостазе произвел исследование лимфатических сосудов.

Хирургическое лечение лимфостаза берет свое начало в XIX в.

Распространенность лимфостаза. Лимфостаз поражает в основ­ном людей трудоспособного возраста. В 95% случаях он лока­лизуется в нижних конечностях, что связано с худшими усло­виями венозного или лимфатического оттока, а также более час­тым воздействием на нижние конечности неблагоприятных фак­торов внешней среды.

Этиология и патогенез лимфостаза. В основе развития лимфостаза лежит нарушение оттока непрерывно образующейся в ко­нечности тканевой жидкости. В норме в тканях ног ежедневно синтезируется до 2 л лимфы. Ее накопление и приводит к появ­лению отека.

Возникновение лимфедемы обусловлено факторами, нарушающими функциональную и морфологическую целостность лимфатических сосудов. Лимфедема полиэтиологична, может быть органического или функционального характера, первичной или вторичной. Причины первичных изменений лимфатической системы во многом неясны. К вторичным причинам слоновости относятся заболевания самой лимфатической системы и патоло­гические процессы, происходящие извне – воспалительные и не­воспалительные. Вторичная воспалительная слоновость развива­ется вследствие воспалительных процессов в коже, подкожной клетчатке, лимфоузлах и сосудах (рожистое воспале­ние, панникулиты, фурункулы, абсцессы, флегмоны, лимфангииты или лимфадениты). Вторичный лимфостаз невоспалительного происхождения обусловлена проникающими или непроникающими ранениями лимфатической системы, ее облучением, опу­холевыми инвазиями. Функциональные изменения связаны с на­рушением тонуса лимфатических сосудов при ранениях ЦНС, раздражении симпатической нервной системы и т. д.

В результате происходящих при лимфостазе процессов в начале в дистальных, а позже и в проксимальных отделах конечностей появляет­ся мягкий пастозный отек. При усилении отека кожа становится ригидной, легко ранимой, Постепенно развиваются хронические заболевания мягких тканей и появляются трофические расстрой­ства. Прогрессирование лимфедемы приводит к значительной деформации конечности.

Симптомы лимфостаза.

Хронический лимфостаз нижних конечностей имеет хотя и разнообразные, но достаточно типичные клинические проявления. Ведущим симптомом слоно­вости является отек. При врожденном хроническом лимфостазе отек нижних конечностей отмечается с рождения или развивает­ся в первой – второй декадах жизни. Однако у больных с син­дромом Милроя, кроме симметричного отека, на коже наблюда­ются мелкие гемангиомы. Синдром Мейге характеризуется семейным признаком развития слоновости у женщин и передается по рецессивному типу. Отек возникает в подростковом возрасте. Для первичной лимфангиэктазии, обусловленной врожденной диффузной или сегментарной слабостью стенки и недостаточно­стью клапанов лимфатических сосудов, характерно появление отека во второй декаде жизни. Идиопатическая слоновость про­является без видимых причин, чаще у женщин до 20 лет.

Вторичный лимфостаз является следствием перенесенных воспалительных заболеваний, травматических и радиационных воздействий.

В первой стадии (стадии лимфедемы) всех форм хрониче­ского лимфостаза вначале появляется мягкий, безболезненный отек у пальцев, на тыле стопы, в области голеностоп­ного сустава. После ночного отдыха отек исчезает. На протяже­нии долгих лет отек локализуется только на стопе или голени.

Подошвенная поверхность стоп, как правило, изменяется незна­чительно. У большинства пациентов наблюдается плоскостопие. Реже встречается нисходящая форма слоновости, когда процесс с бедра распространяется на голень и стопу. Кожа при лимфедеме становится более гладкой, несколько пастозной, легко соби­рается в складку. После надавливания пальцем на ней образуется медленно исчезающая ямка. Функция конечности не страдает. Некоторые больные отмечают боль тупого характера, чувство тяжести и распирания в конечности при ходьбе, длительном пребывании на ногах. Боль уменьшается при возвышенном по­ложении ног. Одновременно отечные ткани становятся более мягкими.

Для фибредемы (вторая стадия лимфостаза) характерно на­личие выраженного стойкого отека в дистальных и проксималь­ных отделах конечности, ее увеличение в объеме вплоть до зна­чительной деформации. Ткани конечности становятся более плотными. Кожа спаивается с подлежащими тканями, не собирается в складку и по своему виду напоминает корку апельсина. Однако на уровне суставов кожа в поперечных складках не из­меняется. Функция суставов не страдает даже при самых тяже­лых вариантах течения слоновости.

Постепенно при лимфостазе возникают трофические расстройства, прежде всего на стопе в виде гиперкератоза и гиперпигментации кожи, бородавчатых разрастаний, воспалительных инфильтратов, тре­щин, а иногда и трофических язв с обильным истечением лим­фы. Лимфорея значительно отягощает течение заболевания, усиливает мацерацию, гиперпигмеитацию кожи. В ряде случав на­блюдается ретроградный ток хилезной жидкости (хилюс- рефлюкс), что может сопровождаться ее выделением из лимфангиэктазии на бедре и с мочой. Ретроградный ток хилезной жидкости при слоновости объясняется наличием врожденных или приобретенных связей между лимфатическими сосудами ниж­них конечностей и различными органами.

Течение хронического лимфостаза часто осложняется рожи­стым воспалением, лимфосаркомой. Каждая атака рожистого воспаления усугубляет фиброиндуративные изменения тканей, способствуя увеличению отека. Лимфосаркома возникает у 1 – 10 % больных лимфедемой в сроки от 9 до 14 лет с момента за­болевания. Первыми проявлениями саркоматозной перестройки тканей является образование на коже больной ноги синеватых, болезненных геморрагических пятен. В последующем происхо­дит генерализация процесса со смертельным исходом в течение 1 – 2 лет.

Диагностика лимфостаза.

В большинстве случаев диагностика хро­нического лимфостаза трудностей не представляет. О наличие лимфостаза свидетельствуют: медленное развитие и односторон­няя локализация отека; исчезновение отека в горизонтальном положении в начальных стадиях заболевания и его уменьшение при длительных сроках лимфедемы; утолщение кожи и подкож­ной клетчатки; ограничение сменяемости кожи по отношений к подлежащим тканям; отсутствие ямки после надавливания на кожу; плотный диффузный отек, более выраженный в дистальных отделах конечности; гиперкератоз, гиперпигментация и папилломатоз кожи стопы; отсутствие увеличения регионарных лимфатических узлов, болевого синдрома и удлинения конечно­сти, расширения подкожных вен; сохранение функции суставов и мышц.

Наличие лимфостаза подтверждают результаты специальных методов исследованиям: лимфографии (скопии), КТ, флебогра­фии (скопии). Не исключается значимость и других методов оценки гемодинамики в конечности.

Дифференциальная диагностика лимфостаза. Наиболее часто проводится между первичной и вторичной лимфедемой, а также заболеваниями, имеющими сходную клиническую карти­ну: отечно-болевой формой посттромбофлебитического синдро­ма, синдромом Паркса- Вебера – Рубашова, Клиппеля – Треноне, гемангиомой, ожирением, опухолевыми заболеваниями конечно­стей, метастатическими и травматическими поражениями лим­фатических путей, истерическими отеками, нейрофиброматозом, заболеваниями сердца, почек, эритромелалгией.

Лечение лимфостаза.

Больные со слоновостью подлежат консерва­тивному или оперативному лечению. Консервативное лечение лимфостаза показано на ранних стадиях при отсутствии выражен­ных изменений тканей. Комплекс проводимых мероприятий при лимфостазе на­правлен на уменьшение образования лимфы, улучшение лимфоциркуляции, отведение макромолекулярных веществ из тканей, предупреждение фиброзной перестройки и усиление регенера­ции.

Для уменьшения образования лимфы, улучшения лимфоциркуляции рекомендуется эластическое бинтование конечностей или ношение эластичного чулка. Показаны возвышенное поло­жение ног в покое, рациональное трудоустройство, массаж, ЛФК, физиотерапевтическое и бальнеологическое лечение, дие­тотерапия, направленная на снижение массы тела. Целесообраз­но устранение действия высоких температур. Значительному ус­корению лимфообращения способствуют препараты, улучшаю­щие лимфовенозную гемодинамику, периферическое кровооб­ращение, обладающие лимфокинетическим действием. Эффективны наруж­ная компрессионная терапия больной конечности с применением различных устройств, а также симпатическая блокада.

Все многочисленные варианты операций, применяемых в ле­чении лимфостаза, подразделяются на четыре группы: лимфангиоэктомии (дермолипофасциэктомии, резекционные), липосакция, лимфовенозное шунтирование (лимфодренирующие) и их сочетание (комбинированные).

В послеоперационном периоде при лимфостазе рекомендуется эластическое бинтование конечности (ношение эластичных чулок) в течение 6 – 12 мес. а при наличии отеков на ногах и больше. Проводится консервативная терапия, направленная на нормализацию в ко­нечностях лимфо- и кровообращения, коррекцию метаболиче­ских расстройств.