Лимфостаз конечностей (слоновость)
Январь 6, 2016
Лимфостаз (слоновость, лимфедема) – это врожденная или приобретенная гипертрофия кожи, подкожной клетчатки, фасций нижних конечностей, обусловленная лимфостазом с разрастанием соединительной ткани.Историческая справка о лимфостазе. Лимфостаз ( слоновость – elephantiasis), т.е. увеличение конечности, напоминающее ногу слона, была описана около 2500 г. до н. э. индусом Drankwantar. В 1934 г. Allen окончательно охарактеризовал лимфостаз как самостоятельное нозологическое заболевание и подразделил ее на первичную и вторичную. В 1936 г. Servelle впервые при лимфостазе произвел исследование лимфатических сосудов.
Хирургическое лечение лимфостаза берет свое начало в XIX в.
Распространенность лимфостаза. Лимфостаз поражает в основном людей трудоспособного возраста. В 95% случаях он локализуется в нижних конечностях, что связано с худшими условиями венозного или лимфатического оттока, а также более частым воздействием на нижние конечности неблагоприятных факторов внешней среды.
Этиология и патогенез лимфостаза. В основе развития лимфостаза лежит нарушение оттока непрерывно образующейся в конечности тканевой жидкости. В норме в тканях ног ежедневно синтезируется до 2 л лимфы. Ее накопление и приводит к появлению отека.
Возникновение лимфедемы обусловлено факторами, нарушающими функциональную и морфологическую целостность лимфатических сосудов. Лимфедема полиэтиологична, может быть органического или функционального характера, первичной или вторичной. Причины первичных изменений лимфатической системы во многом неясны. К вторичным причинам слоновости относятся заболевания самой лимфатической системы и патологические процессы, происходящие извне – воспалительные и невоспалительные. Вторичная воспалительная слоновость развивается вследствие воспалительных процессов в коже, подкожной клетчатке, лимфоузлах и сосудах (рожистое воспаление, панникулиты, фурункулы, абсцессы, флегмоны, лимфангииты или лимфадениты). Вторичный лимфостаз невоспалительного происхождения обусловлена проникающими или непроникающими ранениями лимфатической системы, ее облучением, опухолевыми инвазиями. Функциональные изменения связаны с нарушением тонуса лимфатических сосудов при ранениях ЦНС, раздражении симпатической нервной системы и т. д.
В результате происходящих при лимфостазе процессов в начале в дистальных, а позже и в проксимальных отделах конечностей появляется мягкий пастозный отек. При усилении отека кожа становится ригидной, легко ранимой, Постепенно развиваются хронические заболевания мягких тканей и появляются трофические расстройства. Прогрессирование лимфедемы приводит к значительной деформации конечности.
Симптомы лимфостаза.
Хронический лимфостаз нижних конечностей имеет хотя и разнообразные, но достаточно типичные клинические проявления. Ведущим симптомом слоновости является отек. При врожденном хроническом лимфостазе отек нижних конечностей отмечается с рождения или развивается в первой – второй декадах жизни. Однако у больных с синдромом Милроя, кроме симметричного отека, на коже наблюдаются мелкие гемангиомы. Синдром Мейге характеризуется семейным признаком развития слоновости у женщин и передается по рецессивному типу. Отек возникает в подростковом возрасте. Для первичной лимфангиэктазии, обусловленной врожденной диффузной или сегментарной слабостью стенки и недостаточностью клапанов лимфатических сосудов, характерно появление отека во второй декаде жизни. Идиопатическая слоновость проявляется без видимых причин, чаще у женщин до 20 лет.
Вторичный лимфостаз является следствием перенесенных воспалительных заболеваний, травматических и радиационных воздействий.
В первой стадии (стадии лимфедемы) всех форм хронического лимфостаза вначале появляется мягкий, безболезненный отек у пальцев, на тыле стопы, в области голеностопного сустава. После ночного отдыха отек исчезает. На протяжении долгих лет отек локализуется только на стопе или голени.
Подошвенная поверхность стоп, как правило, изменяется незначительно. У большинства пациентов наблюдается плоскостопие. Реже встречается нисходящая форма слоновости, когда процесс с бедра распространяется на голень и стопу. Кожа при лимфедеме становится более гладкой, несколько пастозной, легко собирается в складку. После надавливания пальцем на ней образуется медленно исчезающая ямка. Функция конечности не страдает. Некоторые больные отмечают боль тупого характера, чувство тяжести и распирания в конечности при ходьбе, длительном пребывании на ногах. Боль уменьшается при возвышенном положении ног. Одновременно отечные ткани становятся более мягкими.
Для фибредемы (вторая стадия лимфостаза) характерно наличие выраженного стойкого отека в дистальных и проксимальных отделах конечности, ее увеличение в объеме вплоть до значительной деформации. Ткани конечности становятся более плотными. Кожа спаивается с подлежащими тканями, не собирается в складку и по своему виду напоминает корку апельсина. Однако на уровне суставов кожа в поперечных складках не изменяется. Функция суставов не страдает даже при самых тяжелых вариантах течения слоновости.
Постепенно при лимфостазе возникают трофические расстройства, прежде всего на стопе в виде гиперкератоза и гиперпигментации кожи, бородавчатых разрастаний, воспалительных инфильтратов, трещин, а иногда и трофических язв с обильным истечением лимфы. Лимфорея значительно отягощает течение заболевания, усиливает мацерацию, гиперпигмеитацию кожи. В ряде случав наблюдается ретроградный ток хилезной жидкости (хилюс- рефлюкс), что может сопровождаться ее выделением из лимфангиэктазии на бедре и с мочой. Ретроградный ток хилезной жидкости при слоновости объясняется наличием врожденных или приобретенных связей между лимфатическими сосудами нижних конечностей и различными органами.
Течение хронического лимфостаза часто осложняется рожистым воспалением, лимфосаркомой. Каждая атака рожистого воспаления усугубляет фиброиндуративные изменения тканей, способствуя увеличению отека. Лимфосаркома возникает у 1 – 10 % больных лимфедемой в сроки от 9 до 14 лет с момента заболевания. Первыми проявлениями саркоматозной перестройки тканей является образование на коже больной ноги синеватых, болезненных геморрагических пятен. В последующем происходит генерализация процесса со смертельным исходом в течение 1 – 2 лет.
Вторичный лимфостаз является следствием перенесенных воспалительных заболеваний, травматических и радиационных воздействий.
В первой стадии (стадии лимфедемы) всех форм хронического лимфостаза вначале появляется мягкий, безболезненный отек у пальцев, на тыле стопы, в области голеностопного сустава. После ночного отдыха отек исчезает. На протяжении долгих лет отек локализуется только на стопе или голени.
Подошвенная поверхность стоп, как правило, изменяется незначительно. У большинства пациентов наблюдается плоскостопие. Реже встречается нисходящая форма слоновости, когда процесс с бедра распространяется на голень и стопу. Кожа при лимфедеме становится более гладкой, несколько пастозной, легко собирается в складку. После надавливания пальцем на ней образуется медленно исчезающая ямка. Функция конечности не страдает. Некоторые больные отмечают боль тупого характера, чувство тяжести и распирания в конечности при ходьбе, длительном пребывании на ногах. Боль уменьшается при возвышенном положении ног. Одновременно отечные ткани становятся более мягкими.
Для фибредемы (вторая стадия лимфостаза) характерно наличие выраженного стойкого отека в дистальных и проксимальных отделах конечности, ее увеличение в объеме вплоть до значительной деформации. Ткани конечности становятся более плотными. Кожа спаивается с подлежащими тканями, не собирается в складку и по своему виду напоминает корку апельсина. Однако на уровне суставов кожа в поперечных складках не изменяется. Функция суставов не страдает даже при самых тяжелых вариантах течения слоновости.
Постепенно при лимфостазе возникают трофические расстройства, прежде всего на стопе в виде гиперкератоза и гиперпигментации кожи, бородавчатых разрастаний, воспалительных инфильтратов, трещин, а иногда и трофических язв с обильным истечением лимфы. Лимфорея значительно отягощает течение заболевания, усиливает мацерацию, гиперпигмеитацию кожи. В ряде случав наблюдается ретроградный ток хилезной жидкости (хилюс- рефлюкс), что может сопровождаться ее выделением из лимфангиэктазии на бедре и с мочой. Ретроградный ток хилезной жидкости при слоновости объясняется наличием врожденных или приобретенных связей между лимфатическими сосудами нижних конечностей и различными органами.
Течение хронического лимфостаза часто осложняется рожистым воспалением, лимфосаркомой. Каждая атака рожистого воспаления усугубляет фиброиндуративные изменения тканей, способствуя увеличению отека. Лимфосаркома возникает у 1 – 10 % больных лимфедемой в сроки от 9 до 14 лет с момента заболевания. Первыми проявлениями саркоматозной перестройки тканей является образование на коже больной ноги синеватых, болезненных геморрагических пятен. В последующем происходит генерализация процесса со смертельным исходом в течение 1 – 2 лет.
Диагностика лимфостаза.
В большинстве случаев диагностика хронического лимфостаза трудностей не представляет. О наличие лимфостаза свидетельствуют: медленное развитие и односторонняя локализация отека; исчезновение отека в горизонтальном положении в начальных стадиях заболевания и его уменьшение при длительных сроках лимфедемы; утолщение кожи и подкожной клетчатки; ограничение сменяемости кожи по отношений к подлежащим тканям; отсутствие ямки после надавливания на кожу; плотный диффузный отек, более выраженный в дистальных отделах конечности; гиперкератоз, гиперпигментация и папилломатоз кожи стопы; отсутствие увеличения регионарных лимфатических узлов, болевого синдрома и удлинения конечности, расширения подкожных вен; сохранение функции суставов и мышц.
Наличие лимфостаза подтверждают результаты специальных методов исследованиям: лимфографии (скопии), КТ, флебографии (скопии). Не исключается значимость и других методов оценки гемодинамики в конечности.
Дифференциальная диагностика лимфостаза. Наиболее часто проводится между первичной и вторичной лимфедемой, а также заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину: отечно-болевой формой посттромбофлебитического синдрома, синдромом Паркса- Вебера – Рубашова, Клиппеля – Треноне, гемангиомой, ожирением, опухолевыми заболеваниями конечностей, метастатическими и травматическими поражениями лимфатических путей, истерическими отеками, нейрофиброматозом, заболеваниями сердца, почек, эритромелалгией.
Наличие лимфостаза подтверждают результаты специальных методов исследованиям: лимфографии (скопии), КТ, флебографии (скопии). Не исключается значимость и других методов оценки гемодинамики в конечности.
Дифференциальная диагностика лимфостаза. Наиболее часто проводится между первичной и вторичной лимфедемой, а также заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину: отечно-болевой формой посттромбофлебитического синдрома, синдромом Паркса- Вебера – Рубашова, Клиппеля – Треноне, гемангиомой, ожирением, опухолевыми заболеваниями конечностей, метастатическими и травматическими поражениями лимфатических путей, истерическими отеками, нейрофиброматозом, заболеваниями сердца, почек, эритромелалгией.
Лечение лимфостаза.
Больные со слоновостью подлежат консервативному или оперативному лечению. Консервативное лечение лимфостаза показано на ранних стадиях при отсутствии выраженных изменений тканей. Комплекс проводимых мероприятий при лимфостазе направлен на уменьшение образования лимфы, улучшение лимфоциркуляции, отведение макромолекулярных веществ из тканей, предупреждение фиброзной перестройки и усиление регенерации.
Для уменьшения образования лимфы, улучшения лимфоциркуляции рекомендуется эластическое бинтование конечностей или ношение эластичного чулка. Показаны возвышенное положение ног в покое, рациональное трудоустройство, массаж, ЛФК, физиотерапевтическое и бальнеологическое лечение, диетотерапия, направленная на снижение массы тела. Целесообразно устранение действия высоких температур. Значительному ускорению лимфообращения способствуют препараты, улучшающие лимфовенозную гемодинамику, периферическое кровообращение, обладающие лимфокинетическим действием. Эффективны наружная компрессионная терапия больной конечности с применением различных устройств, а также симпатическая блокада.
Все многочисленные варианты операций, применяемых в лечении лимфостаза, подразделяются на четыре группы: лимфангиоэктомии (дермолипофасциэктомии, резекционные), липосакция, лимфовенозное шунтирование (лимфодренирующие) и их сочетание (комбинированные).
В послеоперационном периоде при лимфостазе рекомендуется эластическое бинтование конечности (ношение эластичных чулок) в течение 6 – 12 мес. а при наличии отеков на ногах и больше. Проводится консервативная терапия, направленная на нормализацию в конечностях лимфо- и кровообращения, коррекцию метаболических расстройств.
Для уменьшения образования лимфы, улучшения лимфоциркуляции рекомендуется эластическое бинтование конечностей или ношение эластичного чулка. Показаны возвышенное положение ног в покое, рациональное трудоустройство, массаж, ЛФК, физиотерапевтическое и бальнеологическое лечение, диетотерапия, направленная на снижение массы тела. Целесообразно устранение действия высоких температур. Значительному ускорению лимфообращения способствуют препараты, улучшающие лимфовенозную гемодинамику, периферическое кровообращение, обладающие лимфокинетическим действием. Эффективны наружная компрессионная терапия больной конечности с применением различных устройств, а также симпатическая блокада.
Все многочисленные варианты операций, применяемых в лечении лимфостаза, подразделяются на четыре группы: лимфангиоэктомии (дермолипофасциэктомии, резекционные), липосакция, лимфовенозное шунтирование (лимфодренирующие) и их сочетание (комбинированные).
В послеоперационном периоде при лимфостазе рекомендуется эластическое бинтование конечности (ношение эластичных чулок) в течение 6 – 12 мес. а при наличии отеков на ногах и больше. Проводится консервативная терапия, направленная на нормализацию в конечностях лимфо- и кровообращения, коррекцию метаболических расстройств.